淋巴管肌瘤病3例并文献复习

摘要

目的：探讨淋巴管肌瘤病（ LAM）的临床特征和诊断，提高对LAM的认识和诊疗水平。方法回顾性分析3例LAM患者的临床资料，并复习相关文献。结果本组中女2例（43岁和36岁）、男1例（31岁），均出现无明显诱因的呼吸困难、咳嗽，并不断加重。其中病例1肺功能检查存在混合型通气功能障碍，肺弥散功能障碍；胸部高分辨CT（HRCT）示两肺散在囊状透光影，具有特征性表现。病例2有咯血症状，肺组织活检术后引流出胸腔乳糜液。3例术后病理组织检查确诊，病例1免疫组化染色见淋巴管平滑肌呈SM-action、Desmin阳性。结论LAM主要发生于育龄期妇女，无诱因的呼吸困难是最常见的临床表现，肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍；特征性的胸部HRCT检查有较高的诊断价值，病理活检和免疫组化检查可确诊。