双眼先天性无虹膜并发性白内障伴晶状体脱位角膜斑翳1例

摘要

@@1 一般资料rn 患者，男，47岁，双眼自幼畏光，视物不清，视力进行性下降3a，无家族史，父母非近亲结婚。眼部检查：双眼水平震颤，右眼视力0.01，不能矫正，近角膜缘多处散在大小不一、深浅不等的角膜云翳或斑翳，前房深，虹膜完全缺如，房角镜下见360°约1mm宽的虹膜样组织残存，因角膜混浊房角细微结构不清晰，晶状体全白半脱位，位于下方，可随眼球的运动而轻度上下移动，通过上方的间隙，隐约可见视网膜、视盘边界清晰，色泽偏淡，黄斑中心凹反光未见；眼压24mmHg(1kPa=7.5mmHg)。左眼视力眼前10cm手动，不能矫正，角膜、前房、虹膜、房角镜等情况与右眼相似，晶状体混浊呈棕色，晶状体赤道部及鼻侧少许悬韧带可见，眼底窥不入，眼压15mmHg。诊断双眼先天性无虹膜，并发性白内障，右眼晶状体半脱位，双眼角膜斑翳。A型超声波提示眼轴右眼21.37mm，左眼21.26mm。全身检查：尿蛋白+，尿胆原+，肾脏超声未见明显异常。间隔1wk，双眼分别行白内障囊内摘出联合前段玻璃体切割，未植入人工晶状体。术后第1天检查：右眼视力0.1，左眼视力0.1，插片矫正无助，角膜无水肿，前房无反应，晶状体缺如，视网膜平伏。左眼前房鼻侧可见少许晶状体皮质。术后第3天检查：双眼视力0.1，晶状体皮质基本吸收。