间质性肺疾病的再认识

摘要

间质性肺疾病（ILD）是以不同程度肺泡炎和肺纤维化为病理特征的一大组异质性疾病,包括200多个病种,其诊断和治疗存在诸多挑战。近年来对于ILD的临床分类、疾病行为、早期诊断和治疗方面有了新的认识。抗纤维化药物从治疗特发性肺纤维化（IPF）成功拓展到进展性纤维化性ILD（PF-ILD）的治疗。新的国际临床指南将过敏性肺炎（HP）分为非纤维化性HP和纤维化性HP。根据疾病行为和致纤维化表型对ILD进行临床分类,对于治疗方案的制定具有重要指导价值。肺间质异常（ILA）可能代表了不同类型ILD的亚临床阶段,对其长期随访有助于ILD的早期诊断。具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）或许是结缔组织病（CTD）的早期阶段或前驱状态,长期动态监测其向CTD的演变至关重要。