噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断和治疗策略

摘要

HLH-94,为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)第一个前瞻性国际的治疗研究,诊断是基于5项标准,即发热、脾大、两系血细胞减少、高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症和噬血细胞增生症(hemophagocytosis).在HLH-2004中引入3项另外的标准;NK细胞活性低或缺如、高铁蛋白血症和高可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)水平.该8项标准中必须有5项符合,除非有家族史或分子诊断与HLH相一致.HLH-2004化-免疫治疗包括依托泊甙、地塞米松、环孢素A和在选择的病例鞘内注射甲氨喋呤(MTX)和皮质激素.对家族性HLH或分子诊断和严重、持续HLH患者或疾病重新活动患者荐用造血干细胞移植(HSCT).