强的松联合环磷酰胺、中医辨证治疗儿童致密物沉积病一例并文献复习

摘要

致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)是一种较罕见的肾小球疾病,既往被命名为膜增生性肾小球肾炎(membranous proliferative glomerulonephritis,MPGN)Ⅱ型,1995年WHO肾脏病理分类将此病从MPGN中独立出来,后定义其属于C3肾小球病(C3 glomerulopathy,C3G)范畴[1],以电镜下观察到肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)内异常电子致密物沉积为诊断依据。DDD临床主要表现为持续低补体C3血症、蛋白尿和血尿。DDD临床较为少见,其患病率为(2~3)人/百万人[2],好发于儿童和青少年,预后较差,约半数患者会在10 a内进展为终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)。河南中医药大学第一附属医院儿科医学部曾收治1例DDD患儿,给予强的松口服联合环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)冲击治疗及中药辨证治疗,获得临床缓解,后续连续随访9 a,现患儿病情处于完全缓解状态。由于DDD临床罕见且预后较差,现结合中外DDD治疗相关的文献报道如下,以期为该病的诊疗提供参考。