肠系膜韧带样纤维瘤病患者临床病理学分析

摘要

9例肠系膜韧带样纤维瘤病患者于2010年1月至2022年5月就诊于温州医科大学附属台州医院,其中男性7例,女性2例,年龄16~59岁;肿瘤位于小肠系膜7例,回盲部系膜1例,横结肠系膜1例;肿瘤最大径3.5~33.0 cm,平均(10.7±8.5)cm,无包膜,界不清,部分病例侵犯肠肌壁组织,切面呈实性,灰白色,质韧。组织病理学检查见梭形的纤维母细胞及肌纤维母细胞平行状、束状或交错排列,埋于大量细胞外胶原内,细胞形态较一致,无明显异型性,核分裂象少见。免疫组织化学检测结果显示,9例患者的肿瘤细胞波形蛋白、β联蛋白均阳性,5例患者α-平滑肌肌动蛋白阳性,Ki-67阳性指数为1%~10%,广谱细胞角蛋白、S-100蛋白、信号转导及转录激活蛋白6、CD117、DOG1、CD34、结蛋白和间变性淋巴瘤激酶均阴性。7例存在CTNNB1基因c.121G>A(p.Thr41Ala)突变,1例c.121G>A(p.Thr41Ala)和c.134C>T(p.Ser45Phe)双突变,1例为野生型。9例患者均接受手术切除,8例无复发及转移;1例半年后复发,再次手术切除后无复发及转移。