假肥大型肌营养不良的肌肉MRI研究

摘要

目的:探讨假肥大型肌营养不良症患者的股四头肌MRI特点。方法:对表现为腓肠肌肥大的下肢近端肌无力的拟诊为假肥大型肌营养不良症33例患者行肌酶谱、肌电图、肌肉病理活检及股四头肌MRI检查,同时选取其他的神经肌肉疾病患者(包括肢带型肌营养不良5例、脂质沉积性肌病2例、运动神经元病2例)作为对照。结果:假肥大型肌营养不良症33例患者的受累肌群均表现为短T1、长T2信号,在FSE T1WI上均呈等、高混杂信号,在压脂FSE T2WI上呈高信号4例,呈等信号7例,双侧缝匠肌(19例),股薄肌(13例),半腱肌(15例)相对保存相对完好;5例肢带型肌营养不良患者的受累肌群表现为2种信号:一种为长T1、长T2信号(3例),另一种为短T1、长T2信号(2例)。脂质沉积性肌病患者肌肉MRI异常形态改变可不明显。2例运动神经元病患者则表现为长T1、长T2信号,在FSE T1WI上均为高混杂信号,在压脂FSET2WI上呈多为混杂高信号,大腿肌群全部受累,为均一性萎缩。结论:假肥大型肌营养不良症患者的MRI主要表现为双侧大腿肌群脂肪增生明显,大部分病例股薄肌、缝匠肌、半腱肌相对保存完好;MRI检查能为假肥大型肌营养不良的诊断、临床选取准确的活检部位提供定位。