白细胞趋化因子2型肾淀粉样变性病1例

摘要

淀粉样变性病是由于某种蛋白质发生构象改变，聚合形成具有β片层结构的不溶性的纤维丝，沉积于细胞外间隙，使组织结构破坏导致器官功能障碍并逐渐进展的疾病［1］。淀粉样蛋白可以来源于不同的前体蛋白，从而可将淀粉样变性病分为不同的类型。目前已知的淀粉样变前体蛋白已有26种，在我国约90％为轻链型淀粉样变性病（ light chain amyloidosis， AL）［2］，而白细胞趋化因子2（ leukocyte chemotactic factor 2，LECT2）型淀粉样变性病（ leukocyte chemotac-tic factor 2-associated amyloidosis， ALect2）是最近发现的一种新的淀粉样变类型［3］。目前国内尚未见该类型淀粉样变的病例报道，现将北京大学第一医院肾内科诊断的1例ALect2病例报道如下。