原发性肝淀粉样变1例报告并文献回顾

摘要

cqvip:目的:报道1例原发性肝淀粉样变病例,提高该病的认识水平,减少误诊误治。方法:分析我院2015年03月诊治并经病理学确诊的肝淀粉样变1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行讨论分析。结果:患者临床表现为右上腹隐痛、腹胀、肝大;既往:1年前因脾破裂于我院肝胆外科行脾切除术;术后病理:(脾)内有较多出血,有血肿形成,周围脾白髓萎缩,红髓间质有玻璃样变性,符合陈旧性脾破裂伴血肿形成。肝功提示:碱性磷酸酶明显升高,白蛋白减低,球蛋白升高,肝脏CT示肝脏体积明显增大,肝脏实质强化不均匀,胆囊结石。肝穿刺组织病理活检:肝细胞索变性坏死,有炎细胞浸润,肝索内肝细胞间有粉染无结构物质,免疫组化染色结果:CD34(-)、刚果红染色(+)。结论:对肝淀粉样变缺乏诊治经验是该病误诊的原因之一,以腹痛、肝大为主要临床表现极易误诊为脂肪肝,肝硬化及原发性肝癌。当临床上遇到肝脏肿大明显伴碱性磷酸酶明显升高且与其他肝功生化指标变化不平行时,尤其合并多器官受累表现者,须警惕肝淀粉样变的可能,确诊的惟一方法是肝穿刺行组织病理检查,但应注意出血等并发症。