肯尼迪病与肌萎缩侧索硬化的肌电图对比研究

摘要

目的:研究肯尼迪病(Kennedy's disease,KD)的肌电图特点,并对其敏感性进行分析.方法:对7例经基因确诊的KD患者行针极肌电图、神经传导、F波和H反射检测,并与18例年龄相匹配的肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者进行对比.结果:KD组感觉神经传导速度异常率、动作电位波幅与ALS组比较差异具有统计学意义(P＜0.05),且以腓肠神经动作电位波幅异常率最高(71.43％);两组运动神经复合肌肉动作电位波幅、传导速度、F波出现率及H反射潜伏期差异无统计学意义(P＞0.05),但KD组的正中神经、尺神经复合肌肉动作电位、远端潜伏期异常率低于ALS组(P＜0.05),而H反射潜伏期异常率高于ALS组(P＜0.05).两组的针极肌电图均表现为广泛的神经源性损害,但KD组出现进行性的神经源性损害比例要低于ALS组.结论:与ALS比较,KD的肌电图以广泛的慢性神经源性损害及神经传导异常为主要表现,且神经传导以感觉神经轴索损害更常见.