自身免疫性肝病并发系统性自身免疫性疾病患者的临床特点及预后

摘要

目的 探讨自身免疫性肝病并发系统性自身免疫性疾病患者的临床特点及预后,为提高该类疾病的诊治水平提供依据.方法 对我院2011年3月至2015年4月收治的170例自身免疫性肝病患者的临床特征及生存资料进行回顾性分析,比较原发性胆汁性胆管炎(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎(PSC)患者中出现其他自身免疫性疾病的比例和种类,采用Cox回归模型探讨并发系统性自身免疫性疾病对自身免疫性肝病患者预后的影响.结果 自身免疫性肝病患者的好发年龄在41～60岁之间;在不同类型自身免疫性肝病患者中,以乏力、恶心、瘙痒、纳差这4种的临床症状具有统计学差异(P<0.05);PBC、AIH和重叠综合征(OS)组并发干燥综合征、类风湿关节炎、Ⅰ型糖尿病、甲减/甲亢、系统性红斑狼疮等系统性自身免疫性疾病的比例显著高于PSC组,但并发溃疡性结肠炎的比例显著低于PSC组(P<0.05).170例患者随访期间并发症发生率:食管胃底静脉曲张破裂出血(15例,8.82％)、腹水(8例,4.71％)、肝性脑病(4例,2.35％)、肝细胞癌(2例,1.18％);死亡(17例,6.47％),其中肝病相关死亡(6例,3.53％).并发与不并发系统性自身免疫性疾病的自身免疫性肝病患者相比,其1年和3年生存率无明显统计学差异(P>0.05).结论 自身免疫性肝病患者并发系统性自身免疫性疾病中以干燥综合征、类风湿关节炎、Ⅰ型糖尿病、甲减/甲亢、系统性红斑狼疮等较为常见.并发系统性自身免疫性疾病的自身免疫性肝病患者预后差,但合并其他自身免疫病并不独立影响自身免疫性肝病患者的预后.