肺上皮样血管内皮瘤并发慢性阻塞性肺疾病1例报告及文献复习

摘要

目的:分析肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)并发慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者的临床表现、诊断及治疗经过,提高临床医生对PEHE的认识.方法:收集1例并发COPD的PEHE患者临床资料,并结合相关文献,总结其临床诊断和治疗方法.结果:患者,男性,74岁,因反复胸闷、气喘半年,加重半月入院.查体,桶状胸,叩诊两肺过清音,呼吸音减低,无其他明显阳性体征.肺功能,第1秒用力呼气容积(FEV1)占预计值58％,FEV1/用力肺活量(FVC)56.9％.胸部CT检查结果提示两肺多发大小不等结节,两肺慢性支气管炎及肺气肿改变伴肺大泡形成.支气管镜活检见异型细胞巢,结合临床和免疫标记符合PEHE诊断.给予恩度和支气管扩张剂治疗后好转并出院.后续患者胸闷、气喘症状再发,以COPD急性加重入院对症治疗,继续采用恩度抗肿瘤治疗,患者症状改善不明显,并伴有乏力和全身多处骨关节疼痛.影像学评估提示患者出现肝内转移灶和多发骨转移,改用安罗替尼口服抗肿瘤及对症治疗.此后患者病情继续进展,出现呼吸衰竭、低蛋白血症和继发感染,影像学评估两肺病灶进展,对症及支持治疗无效,最终患者死亡.结论:PEHE患者临床症状不典型,并发COPD时更易被忽视,COPD的存在也同样会影响治疗方案的选择.