儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征16例临床分析

摘要

目的：分析儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV—HLH）的临床特征和治疗效果。方法：按照HLH-2004方案诊治EBV-HLH患儿16例，观察发热持续时间、热型、脾脏大小、血液学指标和骨髓象变化。结果：16例患儿都存在发热、脾脏肿大和两系以上的血细胞减少，多数病例有血清铁蛋白明显升高、纤维蛋白原明显降低、NK细胞降低和骨髓噬血细胞现象；治疗8周内死亡3例，放弃治疗1例，此后失访；8周末12例无活动性病变，维持阶段放弃治疗1例，此后失访，复发I例放弃治疗后死亡；全疗程结束时，10例无活动性病变；随访1～42个月，复发放弃治疗后死亡1例，3年无事件生存率为54％。结论：儿童EBV—HLH病情严重，规范化疗可明显改善预后。