组织细胞坏死性淋巴结炎继发噬血细胞综合征1例

摘要

组织细胞坏死性淋巴结炎(Histiocytic necrotiz⁃ing lymphadenitis,HNL),也称为菊池-藤本病(Kiku⁃chi-fujimoto disease),最早由菊池[1]、藤本[2]两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴组织细胞疾病。噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)不是一种独立的疾病,而是继发于多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生,伴有吞噬自身血细胞的现象。由于此病发生率不高,易误诊为其他良性淋巴结病、淋巴瘤等。现将我科收治的1例组织坏死性淋巴结炎合并继发性噬血细胞综合征病例报道如下。