获得性噬血细胞综合征合并多脏器功能障碍综合征病例分析

摘要

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(HPS)合并多脏器功能障碍综合征的临床特点,提高对本病的认识.方法:对10例HPS患者的临床病历资料进行综合分析.结果:10例患者均符合HLH-2004获得性HPS的诊断标准,同时伴有3～6个脏器功能障碍,SOFA评分4～12分,平均8.8±2.2分.10例均伴有NK细胞活性减低和sCD25水平升高,经治疗后存活4例,死亡6例.结论:对发热原因不明、多脏器功能障碍的患者,若血细胞减少,肝脾肿大、血清铁蛋白升高,并发NK细胞活性减低和sCD25水平升高,应警惕噬血细胞综合征.早期诊断和及时治疗能够改善预后.