以肝损害为首发表现的肝豆状核变性临床分析

摘要

肝豆状核变性(Wilson disease，WD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍病，过量的铜常沉积在肝、基底核、肾、角膜后弹力层等组织器官，引起相应症状。根据临床表现的不同可分为不同类型，以肝损害为首发症状者称为肝型WD。现将浙江大学医学院附属儿童医院收治的51例肝型WD报告如下。