伴副肿瘤综合征儿童神经母细胞瘤临床特征分析

摘要

目的 探讨伴有副肿瘤综合征儿童神经母细胞瘤的临床特点、治疗策略及预后. 方法 回顾性分析湖南省儿童医院2010年1月至2019年12月收治的9例伴副肿瘤综合征神经母细胞瘤患者的临床资料,包括一般资料、副肿瘤综合征症状、肿瘤情况、治疗策略及预后.随访截至2020年6月1日. 结果 9例中男5例,女4例;起病年龄为19.0 ～48.2个月,出现副肿瘤综合征症状至确诊神经母细胞瘤后开始治疗时间为2.1 ～5.7个月;神经系统受累5例,消化系统受累2例,心血管系统受累1例,血液系统受累1例(骨髓未受累);组织学分类:神经母细胞瘤3例,其中预后良好型2例,预后不良型1例;节细胞性神经母细胞瘤6例,其中结节型2例,混杂型4例.国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS)临床分期:Ⅱ期7例,Ⅲ期2例.美国儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)危险度分组:低危组3例,中危组6例.肿瘤N-MYC基因均无扩增;采用手术、系统化疗和(或)间断大剂量人血丙种球蛋白、糖皮质激素治疗等综合治疗可缓解副肿瘤综合征;所有患者获有效随访,随访时间23.0 ～ 67.5个月,平均随访(34.5±8.2)个月,无事件生存率66.7％,总体生存率100％. 结论 副肿瘤综合征在儿童神经母细胞瘤中可累及多个系统,但以神经系统最为常见,尽早切除原发肿瘤病灶、系统化疗及免疫抑制等综合治疗可有效缓解副肿瘤综合征,伴副肿瘤综合征的儿童神经母细胞瘤预后良好.