JLNS患儿电子耳蜗植入术的麻醉两例

摘要

Jervell and Lange-Nielson综合征（JLNS）是常染色体隐性遗传的一种罕见遗传性疾病，于1957年由Jervell等口’最先报道，临床表现为：先天性神经感应性耳聋、突发晕厥、猝死及ECG有长的QT问期。其发病率约为1／300，000。1963年意大利的Romano和爱尔兰的Ward也报道了类似的疾病，但是没有耳聋，称Romano-Ward综合征（RWS）12。]。是常染色体显性遗传，其发病率为1／10，000。