342例女性假两性畸形的荟萃分析

摘要

目的 总结1994-2009年国内外公开发表的以及我院2000年至今诊治的女性假两性畸形(FPH)的病例,探讨其临床特点.方法 以"女性假两性畸形"的中英文单词作为检索词,检索1994-2009年国内外公开发表的文献,并结合我院诊治的10例患者,进行荟萃分析.结果 共检索到332例诊断明确的病例,加上我院的10例,共有342例入选病例.出生时即就诊的患者仅有27例,其他病例就诊年龄为1个月～59岁不等,315例患者就诊时的中位年龄为29.54岁.病因以先天性肾上腺增生为主(70.47%).临床表现主要为骨骼生长较快(95.52%)、阴蒂肥大(84.14%)以及不同程度的男性化(77.24%).在治疗方式上以药物和手术的联合治疗为主.首次接受治疗的时间及治疗方法在预后方面起着至关重要的作用.结论 女性假两性畸形并非罕见疾病,我们应提高对该病的认识,提早患者接受治疗的时间,坚持终身用药,以改善其预后.