石骨症1例

摘要

患者男,17岁,主因屈伸活动时腰骶部疼痛到医院就诊。检查:患者身高163cm,体重58 kg,未见肝脾和全身淋巴结增大,听力、视力尚可,无副鼻窦炎症,牙齿发育可,无明显贫血,未出现病理骨折。经X线检查,腰椎正侧位平片表现为椎体上下骨板增厚、致密,中间层相对疏松透亮,状如“夹心蛋糕”,椎间隙无改变;在髂骨,为与髂骨嵴相平行排列的浓淡相间的同心弧状;两侧股骨呈对称性密度增高、硬化,皮质和髓腔界限消失(以近段为著),但外形尚可;颅骨普遍性密度增高,板障影消失,颅底骨硬化;肋骨之骨皮质明显增厚,髓腔狭窄。综合上述征象,呈典型的石骨症X线表现。讨论石骨症(osteopctrosis)系一种极少见的泛发性骨质硬化症,病因不明,其名称颇多,如大理石骨、泛发性脆性骨硬化症、硬化性骨增生性骨病、粉笔样骨等。主要病理改变为骨样组织过度钙化而缺少真正骨化,以致骨中缺少骨板层及成骨细胞,骨骼失去弹性,骨小梁力学结构不良,因而质脆、易骨折。本病具有典型X线表现,容易诊断。石骨症分为成年型(良性型)和幼儿型(恶性型)两种。本例患者主要临床症状为屈伸活动时腰骶部疼痛,无其它不适,应为成人型(良性型)。经调查,该病人家庭成员中未发现有其他石...