Wernekink连合综合征4例临床分析

摘要

cqvip:Wernekink连合综合征(Wernekink commissure syndrome,WCS)临床少见,经典表现为双侧小脑性共济失调、显著的构音障碍及核间性眼肌麻痹。2018年4至5月蚌埠医学院第一附属医院收治4例WCS患者,现结合国内外文献报道,对其病因、临床表现和影像学特征等进行探讨。WCS均有双侧小脑性共济失调表现,主要为躯干及对称性肢体共济失调,但在程度上可呈左右非对称性分布,笔者基于解剖学提出了分型假说;构音障碍是WCS主要而恒定的临床表现;眼肌麻痹的临床表现变异性较大,出现动眼神经麻痹时提示病变超出经典WCS范畴,可认为是非典型性WCS;下橄榄核变性及腭肌阵挛发生率较低,可能与病例报道距发病的时间长短有关;意识改变及情绪变化可能是被忽略的WCS特征性表现,应加以重视。脑梗死是WCS的主要病因,但本组有1例系统性红斑狼疮引发脑梗死且首发症状为WCS的患者,这提示在WCS的诊断和治疗中应重视特殊病因。