高IgD综合征

摘要

高IgD综合征(HIDS)于1984年首次在荷兰发现,现已遍及全球,以血清IgD升高、周期性发热、头痛、腹痛、腹泻、关节痛、淋巴结肿大、白细胞增多、血沉增快及皮疹为特征,表现为既非感染性又非自身免疫性的周期性急性炎症。在此,就HIDS的病因和发病机制、遗传和流行病学特征、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗及预后等方面作以介绍,旨在引起儿科同仁关注我国是否也存在HIDS。