孤立脑干受累PRES合并皮质下梗死4 例报告及文献回顾分析

摘要

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种临床影像综合征,从急性到亚急性起病,其临床表现主要包括头痛、视觉异常、癫痫发作、意识及精神障碍等,特征影像表现为顶枕叶对称性血管源性水肿,通常发生在高血压危象、子痫前期/子痫、肾功能受损和免疫抑制治疗中[1]。随着对这一疾病认识的增加,临床和放射学特征的范围被认为比最初描述的要广泛得多,血管源性水肿并不总是位于后部,病灶可以是不可逆的[2],尤其是一些不常见的影像学特征,如孤立的后颅窝(脑干和或小脑)受累、弥散受限和颅内出血。PRES仅孤立的累及幕下结构,没有相关的典型顶枕叶病变,称之为中央变异型PRES[3]、孤立脑干/幕下受累PRES[4]或高血压脑干脑病[5],是罕见的,既往文献报道,在所有PRES类型中不足4%[6]。孤立脑干受累PRES易被误诊,导致不必要的辅助检查或治疗,虽多数预后良好,但对于合并梗死和(或)出血往往预后不良。为进一步加强对本病的认识,回顾分析2018年6月-2021年11月我科收治的4例孤立脑干受累PRES合并皮质下梗死的临床及影像特征,并进行相关文献回顾,旨在为本病早期诊断和及时治疗提供依据。