鼻及鼻型结外血管中心性T/NK细胞淋巴瘤—定义、鉴别诊断和流行病学

摘要

由香港大学主办、多位学者参与的关于鼻及其它结外血管中心性淋巴瘤现状研讨会一致认为 ,与EB病毒高度相关的鼻 T/ NK(T淋巴细胞 /自然杀伤 )细胞淋巴瘤可以作为独立临床病理学名称。EB病毒原位杂交检测对该病早期诊断非常有意义。病变细胞可以是小细胞、中等大细胞或大异型细胞 ,几乎均表现出坏死 ,大多数病例有肿瘤细胞血管浸润。鼻 T/ NK细胞淋巴瘤具有特异性免疫表型 :CD2 阳性、CD56阳性、而大部分表面 CD3阴性 ,但可以在石蜡切片上检出细胞浆 CD3 ,未发现克隆性 T细胞受体基因重排。某些结外淋巴瘤如皮肤、皮下组织和胃肠道淋巴瘤具有与鼻 T/ NK细胞淋巴瘤完全相同的免疫表型和基因型 ,归类为鼻型 T/ NK细胞淋巴瘤。鉴别诊断包括淋巴瘤样多发性肉芽肿、母细胞或单一形态性 NK细胞淋巴瘤 /白血病、CD56阳性的周围 T细胞淋巴瘤和肠病相关性