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羟基脲可纠正镰状细胞贫血患者多形核中性粒细胞的L-选择素表达异常及H_2O_2产物增多

         

摘要

镰状细胞贫血(SCA)由于β-珠蛋白链上第6位的缬氨酸被谷氨酸取代,导致血红蛋白S(HbS)产生,红细胞畸形、僵硬及脆性增加,从而发生溶血性贫血、血管阻塞性疾病及进行性功能性无脾。最近认为,镰状红细胞粘附于内皮、以及粘附于多形核中性粒细胞(PMN)

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