原发骨的弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

摘要

目的通过介绍一例原发骨的弥漫大B细胞淋巴瘤的诊治过程,结合相关文献复习,促进对本病的了解,尤其提高该病的早期确诊水平。方法回顾分析一例患者的起病特点、临床过程、实验室检查、影像学检查、多部位的骨髓穿刺的细胞形态、流式分析结果、骨髓标本的分子检查结果、临床用药后的治疗反应,建立对该病的诊断、鉴别诊断、治疗和预后的认识。结果 1例63岁女性患者以不明原因的发热和腰痛为起病,伴有血细胞一系至多系进行性下降,体格检查未及浅表淋巴结、肝脾肿大,影像学检查提示胸腰椎多发骨质及椎体破坏。第一次髂前骨髓穿刺及流式检查未有特异性发现,第二次髂后骨髓活检及流式检查后诊断为原发骨的弥漫大B细胞淋巴瘤。患者临床进展呈侵袭性过程,起病7个月后（确诊前）患者出现意识淡漠,双下肢活动障碍,呼吸困难,二便失禁。确诊后初次予以R-CEOD（利妥昔单抗+环磷酰胺+依托泊苷+长春地辛+地塞米松）方案化疗,患者血细胞恢复,呼吸困难好转。后继续R-CHOPE（利妥昔单抗+环磷酰胺+脂质体阿霉素+长春地辛+醋酸泼尼松+依托泊苷）治疗5周期,联合甲氨喋呤+阿糖胞苷鞘内注射治疗,患者体能状态恢复正常。6周期治疗结束后影像学评估及血液学评估均达完全缓解,其后美罗华+雷纳度胺维持,目前临床观察16个月仍CR中。结论原发骨的大B细胞淋巴瘤临床极其少见,以血液学急症表现的更是罕见。临床治疗效果相对良好。如果能早期诊断早期治疗,可以进一步提高患者的生存时间和生存质量。