抗P_(200)血清对隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症皮肤的免疫荧光研究

摘要

目的 确定P_(200)蛋白质抗原的性质。方法 收集了10例抗P_(200)类天疱疮血清,对6例隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB)皮肤切片进行了间接免疫荧光研究。结果 发现10例抗P_(200)类天疱疮血清均与5例RDEB皮肤基底膜带(BMZ)反应,而获得性大疱表皮松解症(EBA)血清对这些皮肤为阴性。另外,在1例RDEB,EBA血清既与BMZ反应又与Ⅶ型胶原沉积部位的胞浆反应,而抗P_(200)类天疱疮血清无此反应。结论 结果提示200 kDa抗原不是Ⅶ型胶原成份,而是一种特异的自身抗原。