获得性依赖VitK凝血因子缺乏症26例临床分析

摘要

目的:探讨非婴幼儿获得性依赖VitK凝血因子缺乏症患者的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析在我院诊治的获得性依赖VitK凝血因子缺乏症26例患者的病因、临床表现、治疗以及随访情况。结果:18例患者病因不明(A组),6例为杀鼠药中毒(B组),2例为华法令过量(C组)。所有患者均同时或先后出现皮肤、黏膜、皮下及内脏出血,首发最常见出血部位(症状)为血尿;由于失血,15例患者Hb<100g/L,最低仅为36g/L;患者自出血症状始至明确诊断中位时间为10(2～120)d,其中11例患者1～4个月才确诊,各组自出血症状始至确诊的时间差异无统计学意义(P=0.81);全组有15例患者误诊,就诊时所有患者活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)均显著延长或升高,血小板计数、凝血酶时间(TT)纤维蛋白原(Fg)均正常,各组APTT、PT、INR值差异无统计学意义,除2例华法令过量的患者仅停用华法令外,其余24例患者静脉给予VitK1(20～60)mg/d滴注1～2d后出血停止,部分患者同时使用凝血酶原复合物或(和)血浆输注,复查凝血指标恢复正常,治疗后患者APTT、PT及INR值与治疗前相比均差异有统计学意义(均P<0.01),静脉使用VitK1时间为1～10个月。长期静脉给予VitK治疗者中位随访6(1～20)个月,无一例患者复发。结论:非婴幼儿获得性依赖VitK凝血因子缺乏症多数原因不明,容易误诊。首发出血最常见的症状(部位)为血尿,半数以上的患者可因失血并发贫血。不明原因及杀鼠药中毒者临床表现、治疗反应及预后类似,均需接受长疗程静脉VitK治疗,预后良好。