EB病毒感染相关的成人噬血细胞综合征临床分析

摘要

目的:探讨EB病毒(EBV)感染相关的成人噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床特征。方法:对12例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析。结果:所有患者均以发热、血细胞减少为主要表现,多数患者伴有肝、脾肿大及不同程度的肝功损害和凝血异常,骨髓内可见到吞噬自身血细胞的组织细胞。7例患者为单纯EBV感染,另外5例患者为淋巴瘤并发EBV感染。治疗基于HLH-2004方案或CHOP-E化疗,最终有11例患者死亡,死亡原因为出血3例,感染性休克2例,肝衰及多脏器功能衰竭6例。结论:成人EBV-HLH临床表现凶险,对免疫化疗的疗效不佳;使用依托泊苷治疗可延长患者生存时间。