成人继发性噬血细胞综合征临床特征及误诊分析

摘要

目的分析成人继发性噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及误诊原因,总结防范误诊措施。方法回顾性分析2019年1月—2021年1月收治6例误诊成人继发性HLH的临床资料。结果本组误诊率为54.5%。6例早期表现为发热、乏力,5例炎症指标升高,2例咽痛、咳嗽、关节肌肉酸痛。误诊为肺部感染3例,上呼吸道感染2例,膀胱炎1例。误诊时间4 d~1个月。1例行骨髓穿刺后确诊白血病继发HLH,3例行淋巴结活组织病理检查后确诊淋巴瘤继发HLH,1例完善细胞学和病原学检查后确诊系统性红斑狼疮合并EB病毒感染继发HLH,1例完善布鲁菌病血清凝集试验后确诊布鲁菌病继发HLH。确诊后应用糖皮质激素联合依托泊苷治疗4例,未在本院治疗2例。随访6个月,正在治疗2例,病情相对稳定;另外死亡4例,主要原因为多器官衰竭和(或)弥散性血管内凝血。结论成人继发性HLH早期缺乏特异性临床表现,常继发于感染、肿瘤、风湿免疫性疾病,易误诊。唯有加强对其早期临床表现的认识,提高对相关检查结果的敏感性,才能减少误诊误治。