中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床与神经影像学特征及生存时间分析

摘要

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumors, AT/RT）的临床与神经影像学特点及不同位置的生存预后。方法收集2012年10月至2020年9月首都医科大学三博脑科医院共计27例经活检或术后病理证实的AT/RT患者的临床资料, 其中男17例, 女10例;年龄（7.6±10.0）岁, 年龄范围为0.2～39.0岁。对其临床特征及首次术前影像学检查结果进行回顾性总结分析。并根据发生位置分为幕上、幕下和跨幕上幕下组3组, 应用Kaplan-Meier生存曲线比较3组患者的生存时间。结果本组患者均表现为头痛, 其中12例伴呕吐。位于幕上12例、幕下10例、跨幕上幕下5例。含囊变20例, 钙化7例, 出血6例, 瘤周水肿13例。幕下AT/RT患者较幕上及跨幕上幕下中位生存时间长, 差异有统计学意义（χ2=7.353, P=0.025）。结论中枢神经系统AT/RT易发生于低龄儿童, 发生于幕下的AT/RT患者生存时间较长。