永存动脉干5例报告

摘要

永存动脉干(persistent truncus arteriosus,PTA)是一种较为少见但异常严重的复杂先天性心脏畸形,发病率约占先天性心脏病的1%~4%[1]。若无外科治疗,75%~85%的病人将在1岁内夭亡[2]。本文对我院近6年来发现的5例永存动脉干围产儿先天性畸形死亡尸检病例进行了总结分析,结果报告如下。1临床资料病例1男性死胎,妊娠28+3周,尸重1100g,身长38cm。心脏位置正常,体积4.0cm×3.0cm×1.0cm。剖开见右心房及单心室,左心房发育不全,卵圆孔未闭。右心房及心室间见发育不全的瓣膜。右心房壁厚0.1cm~0.2cm,心室壁厚0.2cm~0.3cm。由心室根部发出一条动脉,直径0.8cm,距动脉干根部约1.0cm处发出左右肺动脉。其它脏器及体表四肢未见异常。病理诊断:1.单心室畸形伴永存动脉干。2.左心房发育不全,房室瓣膜发育不全。3.卵圆孔未闭。病例2男性死胎,妊娠30+4周,尸重1700g,身长43cm。心脏长轴向右向下,体积4.5cm×3.0cm×1.0cm。剖开见左右心房及左右心室,卵圆孔未闭。心房壁厚约0.1cm,心室壁厚约0.2cm。由心室根部发出一条动脉,直...