肺动脉闭锁伴大型主肺动脉侧支的单源化手术治疗

摘要

目的总结单源化手术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA-VSD）合并大型主肺动脉侧支（MAPCA）的临床应用效果。方法 2006年1月至2012年12月,27例PA-VSD-MAPCAs的患儿行手术纠治,男14例,女13例;平均年龄13.4个月;平均体质量7.5 kg;伴房间隔缺损9例、动脉导管未闭14例,均无其他心内外畸形。结果一期根治术（侧支单源化加心内缺损修补）5例,姑息性单源化加右心室流出道-肺动脉重建术（RV-PA reconstruction）20例;姑息性单源化加改良Blalock-Taussig分流术（mB-T）1例,单源化加中央分流术1例。单源化手术中MAPCA与肺动脉或肺动脉分支行端侧吻合11例、侧侧吻合20例。心内、外科杂交手术2例。体外循环76~179 min,平均（134.7±43.8）min,主动脉阻断0~64 min,平均（40.0±16.9）min。2例根治术患儿行室间隔补片开窗（开窗4 mm）/扩大房间隔缺损;4例患儿采取正中切口加侧切口途径入胸。术后并发低心排综合征4例,肺部感染4例,膈肌麻痹2例,Ⅱ度房室传导阻滞1例,脓毒血症1例,伤口感染1例。1例患儿因胸引量较多（每小时＞15ml/kg）二次开胸探查止血。术后右心室流出道残余梗阻2例[压差＞40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）],肺动脉及分支残余梗阻2例。2例患儿住院期间因低心排血量综合征和肺部严重感染死亡。出院患儿门诊随访3个月~6年,随访期间无死亡。结论早期单源化手术是处理肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并MAPCA的重要方法,可避免MAPCA渐进性狭窄造成肺血管阻力增加、右心室后负荷增加,且可促进中央及末梢肺血管的发育。MAPCA数量的增加和术前较低的Nakata指数是早期死亡的危险因素。个体化选择分期手术方案可有效降低病死率和并发症。