不同抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性的抗合成酶综合征60例临床和影像学相关特征分析

摘要

目的 探讨不同抗氨酰tRNA合成酶（ARS）抗体阳性的抗合成酶综合征（ASS）患者的相关临床、血清学及影像学特征。方法 收集60例确诊为ASS[抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）抗体42例、抗苏氨酰tRNA合成酶（PL-7）抗体7例、抗丙氨酰tRNA合成酶（PL-12）抗体5例、抗甘氨酰tRNA合成酶（EJ）抗体3例,抗亮氨酰tRNA合成酶（OJ）抗体3例)]住院患者的人口学、临床资料、血清学指标、高分辨率CT（HRCT）影像学特征及肺功能的表现,采用χ2检验、Fisher确切概率法比较不同抗ARS抗体阳性的ASS患者之间的差异。结果 ①不同抗ARS抗体阳性的ASS患者的基础疾病均以DM/PM多见[60%（36/60）,28%（17/60）],也可见于其他CTD,如RA（5%,3/60）、SS（3%,2/60）、SLE（2%,1/60）等。ILD（82%,49/60）、肌炎（67%,40/60）为最常见的临床表现,其次为关节炎（58%,35/60）。ASS确诊时ILD合并肌炎为最常见的临床表现形式（63%,38/60）,典型的临床三联征[肌炎、间质性肺疾病（ILD）、关节炎]占52%（31/60）,肌炎合并ILD、技工手的表现形式占38%（23/60）。部分患者以孤立性关节炎（25%,15/60）、肌炎（23%,14/60）、ILD（13%,8/60）起病,随着病情进展出现其他临床表现而被确诊,以典型的临床三联征起病仅占5%（3/60）。肌炎在抗Jo-1、EJ、OJ抗体发生率[71%（30/42）、100%（3/3）、100%（3/3）]高于抗PL-12抗体（20%,1/5）,差异均有统计学意义（χ2=5.263,P＆0.05；χ2=4.8,P＆0.05；χ2=4.8,P＆0.05）。②ANA阳性率达98%（59/60）,抗OJ抗体ANA荧光染色模型以斑点型多见,其余抗ARS抗体均以胞质型为主。抗SSA52抗体阳性率为45%（27/60）,各抗ARS抗体间差异无统计学意义（P＆0.05）。③82%的ASS合并ILD,各抗体间ILD发生率差异无统计学意义（P＆0.05）。网格影（76%,37/49）、磨玻璃影（35%,17/49）为最常见的HRCT征象,非特异性间质性肺炎（NSIP）（78%,38/49）为最常见的ILD类型。抗PL-12抗体牵拉性支气管扩张发生率（75%,3/4）高于抗Jo-1抗体（19%,7/36）,差异有统计学意义（χ2=5.926,P＆0.05）。抗OJ抗体胸腔积液发生率（100%,2/2）明显高于抗Jo-1抗体（17%,6/36）,差异有统计学意义（χ2=7.917,P＆0.05）。抗PL-7抗体心包积液发生率（75%,3/4）明显高于抗Jo-1抗体（19%,7/36）,差异有统计学意义（χ2=5.26,P＆0.05）。ASS-ILD肺功能提示限制性通气功能和弥散功能障碍。④抗Jo-1抗体与非抗Jo-1抗体阳性的ASS患者总体上在临床资料、血清学指标、ILD影像学表现、间质肺分型及肺功能方面差异均无统计学意义（P＆0.05）。结论 不同抗ARS抗体阳性患者的基础疾病均以DM/PM多见,也可见于其他结缔组织病。ILD和肌炎为ASS最常见的临床表现形式,其次为临床典型三联征（肌炎、ILD、关节炎）。肌炎多见于抗Jo-1、EJ、OJ抗体,而抗PL-12抗体少见。以孤立性关节炎或ILD起病需警惕ASS的诊断。抗SSA52抗体可能为ASS的相关抗体。NSIP为ASS-ILD最常见的类型,各亚型间部分征象存在差异,提示肺纤维化程度与机体炎性的反应程度不同。