激素联合长春新碱和栓塞硬化剂治疗婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象

摘要

目的总结和探讨婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的治疗方法,并评价药物联合栓塞硬化疗法的效果。方法回顾性分析2007年2月至2014年11月接受药物联合栓塞硬化治疗的25例婴幼儿脉管肿瘤伴Kasabach-Merritt现象的临床资料,所有患儿均接受甲泼尼龙口服,每天2 mg/kg,2~3周后血小板计数无明显回升者联合长春新碱静脉用药,每周1.5 mg/m2;患儿血小板计数接近正常后,以无水乙醇（1~3 ml/次）、1%聚桂醇（1.25~5 ml/次）及0.7%复方倍他米松（0.25~1 ml/次）行栓塞硬化治疗,平均4.56次/例。随访9个月至6.5年,平均42个月,统计分析凝血指标变化和瘤体消退情况,随访中观察瘤体有无复发,患儿生长发育及肢体功能等。结果 25例患儿中16例单独应用激素4~7周,9例应用激素无效后联合应用长春新碱2~5周,血小板计数均得以明显回升,平均（94.3±18.5）×109/L。期间11例患儿接受血小板输注,其中3例辅以丙种球蛋白输注。患儿首次入院接受1~4次栓塞硬化治疗,每例平均2.6次,治疗结束后1周血小板计数回升至（167~312）×109/L,平均（258.5±34.4）×109/L。血红蛋白及凝血功能1~5周逐渐升至正常,患儿精神状态改善,食欲增强,体重增加,哭闹不安情绪缓解,出血现象消退。13例瘤体在3~12个月内消失,12例在13~36个月内消失。长期随访中仅有1例血小板再次降低,栓塞硬化治疗后恢复,所有患儿体重、身高、免疫力等同正常儿童发育,运动功能良好。结论糖皮质激素、长春新碱和栓塞硬化的联合应用能够有效地减少瘤体对血小板的捕获,控制病情进展,并降低单独用药的不良反应。