黏液样隆突性皮纤维肉瘤的临床病理学观察

摘要

目的探讨黏液样隆突性皮纤维肉瘤（DFSP）的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法回顾性复习16例黏液样DFSP的临床资料、组织学形态和免疫学表型。结果患者中男15例,女1例,平均和中位年龄分别为47和48岁,年龄范围为11～73岁。11例位于躯干,2例位于肩部,2例位于头皮,1例位于上臂。临床表现与经典型DFSP相似,表现为皮下缓慢性生长的结节,部分病例近期生长迅速。16例中的12例为原发性,4例为复发性。肿瘤直径为2.0～10.0 cm（平均5.0 cm）。镜下观察:肿瘤境界不清,呈浸润性生长,其中7例完全呈黏液样,由短梭形和星状细胞、大量的黏液样基质和纤细的血管网组成,核分裂象范围为（0～10）/HPF;另9例除黏液样区域外,5例可见经典型。DFSP区域,其中1例含有灶性的巨细胞纤维母细胞瘤样区域,另4例则呈纤维肉瘤样变。免疫组织化学标记显示,所有病例均表达CD34,但与经典型DFSP相比,阳性强度相对较弱。随访显示,4例复发性病例中1例发生肺转移和局部复发。结论黏液样DFSP是DFSP的一种少见亚型,当肿瘤完全呈黏液样时容易被误诊为其他类型的黏液样软组织肿瘤,在诊断时应注意加以鉴别。