青少年Chiari畸形Ⅰ型患儿脊髓的萎缩样改变

摘要

目的比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I, CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异, 探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料, 其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组;余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C3-4椎间盘平面, 按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿, 按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组;再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C2水平脊髓前后径、C2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计, 采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient, ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-q检验, 三组间性别分布比较采用χ2检验, CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。结果观察者内和观察者间的ICC为0.91～0.95, 表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C2水平脊髓前后径相似（P=0.254）, 且均明显低于健康对照组（均P＆0.001）。CMS组患儿的C2水平椎管前后径明显大于CM组（P=0.003）和健康对照组（P＆0.001）, 而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（P＆0.001）和健康对照组（P＆0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（P=0.948）。CMS组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径呈明显正相关（r=0.906, P＆0.001）, 而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均P＆0.05）。CM组C2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（r=0.703, P=0.005）。健康对照组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均P＆0.05）。结论与健康青少年相比, CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C2水平脊髓有明显萎缩性改变;伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。