Ilizarov技术联合髓内钉固定治疗成人Ⅰ型神经纤维瘤病相关胫骨假关节

摘要

目的探讨Ilizarov技术联合髓内钉固定治疗成人Ⅰ型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis typeⅠ,NF1）相关胫骨假关节的疗效。方法 2009年10月至2017年12月收治NF1相关胫骨假关节伴下肢短缩畸形患者12例,男6例、女6例,年龄（27±8.3）岁（范围17～44岁）。假关节畸形均位于胫骨中下段。既往均有1次以上手术失败史,其中1例有5次不成功的手术史。所有病例假关节处均出现重度前弓成角或内翻、外翻畸形,合并胫骨短缩（10.8±3.7）cm（范围5.6～16.5 cm）。术前重度跛行者4例,佩戴支具（或持单拐）行走者8例。家族史中父亲遗传7例,母亲遗传5例。术中切除胫骨假关节及其周围增厚的骨膜及纤维组织,切开延长挛缩的跟腱,打通胫骨髓腔;于胫骨近端截骨,置入髓内钉穿踝关节固定,术中截骨后即刻矫正胫骨前弓畸形,恢复胫骨轴线;假关节截骨处取自体髂骨植骨,Ilizarov外固定跨踝关节固定。术后第7天开始以0.5～1 mm/d的速度行胫骨延长,采用X线阶段性观察评估假关节愈合、肢体长度、下肢力线恢复及并发症发生情况。结果 12例患者均获得随访,随访时间（47.6±14.7）个月（范围31～80个月）。全部病例达到假关节临床骨性愈合,其中9例接受了促进骨愈合与矫正残余畸形的二次手术,假关节部位骨基本愈合后降低外固定刚度,患肢全负重行走。胫骨延长（8.4±2.5）cm（范围5～12 cm）。外固定佩戴及骨愈合时间为（31.5±3.7）个月（范围25～37个月）。延长期间未发生血管、神经损伤、重度软组织及骨性感染并发症,髓内钉均未取出。末次随访按照下肢畸形矫正与功能重建术后疗效评价表,评分为（2.4±0.3）分（范围2.1～2.8分）,9例为优、3例为良,优良率为100%。结论 Ilizarov胫骨延长联合髓内钉固定治疗成人NF1相关胫骨假关节能同期矫正成角畸形及双下肢不等长,缺点是治疗周期与佩戴外固定器时间偏长。