右心发育不良综合征胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理

摘要

目的探讨右心发育不良综合征（HRHS）胎儿的心脏介入治疗及围手术期管理。方法收集2018年7月至2019年6月青岛市妇女儿童医院行胎儿肺动脉瓣成形术（FPV）介入治疗的13例HRHS胎儿的围手术期临床资料进行回顾性分析, 探讨FPV的术前评估、麻醉、手术治疗及结果、围手术期并发症以及HRHS胎儿的遗传学筛查结果。结果 （1）术前评估:13例HRHS胎儿的右心室相关指标, 三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值、右心室长径/左心室长径比值、肺动脉瓣瓣环直径/主动脉瓣瓣环直径比值、三尖瓣流入时间/心动周期比值分别为0.81±0.04、0.56±0.14、0.69±0.06、0.35±0.03, 与FPV的适应证（上述指标分别为≤0.83、≤0.64、≤0.75、＆0.36）符合, 可行FPV。（2）麻醉:采用舒芬太尼、丙泊酚联合七氟醚的静脉-吸入复合全身麻醉, 13例HRHS胎儿的术前基线胎心率为（156±12）次/min, 术中9例胎儿出现心动过缓, 均予心内注射药物复苏治疗后恢复正常;孕妇术前血压与术中比较, 收缩压[分别为（114.7±3.9）、（99.7±6.0） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]和舒张压[分别为（78.7±5.6）、（63.8±3.2） mmHg]均显著下降（P＆0.01）, 但术前脉压差与术中脉压差[分别为（36.0±5.6）、（35.8±6.9） mmHg]比较无显著差异（t=8.102, P=0.951）。（3）手术治疗及结果:13例HRHS胎儿行FPV时的孕周为（27.3±0.8）周, 均顺利完成FPV, 手术时间为（23.2±1.0） min。10例继续妊娠的HRHS胎儿, 术后6周评估右心室相关指标, 三尖瓣瓣环直径/二尖瓣瓣环直径比值（t=-2.513, P=0.022）、右心室长径/左心室长径比值（t=-3.373, P=0.003）分别与术前比较, 差异均有统计学意义。10例继续妊娠的HRHS胎儿均顺利分娩, 出生后经早期干预后均存活。（4）围手术期并发症:13例孕妇中, FPV术后当日, 3例出现恶心、呕吐, 对症给予托烷司琼治疗后好转;1例出现腹痛, 可耐受, 未予特殊处理自行好转。13例孕妇围手术期无心力衰竭、流产、死亡等严重并发症。13例HRHS胎儿中, 2例FPV术后当日出现严重的持续性心动过缓, 1例术后随访过程中出现依赖右心室的冠状动脉循环, 均选择终止妊娠。（5）遗传学筛查:13例HRHS胎儿均行染色体核型分析及染色体微阵列分析, 未见典型的染色体异常及其他遗传学异常。结论 FPV可作为HRHS胎儿的有效干预措施, 可促进胎儿右心室的发育。多学科专业技术团队围手术期科学管理对确保手术成功及孕妇、胎儿的安全尤为重要。