利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症的临床分析

摘要

目的评价利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）的疗效和安全性。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院收治的原发性FSGS且接受过利妥昔单抗治疗患者的临床资料。入选者接受利妥昔单抗治疗1次或2次, 单次剂量为375 mg/m2, 2次用药间隔时间为2周。治疗达标指标为达到B细胞清除状态（外周血B细胞计数＆5个/μl）。随访主要观察指标为肾病的缓解与复发情况, 次要观察指标为不良事件和肾脏结局。结果共纳入14例FSGS患者, 男性9例, 其中7例为激素依赖型或频繁复发型肾病综合征, 6例为激素耐药型肾病综合征, 1例初发肾病综合征患者存在激素应用禁忌。利妥昔单抗治疗后, 7例激素依赖型/频繁复发型肾病综合征患者获完全缓解, 随访6个月时激素用量较基线值显著减少[（33.3±5.2）mg/d比（6.7±6.6）mg/d, P＆0.01];除1例患者联合应用他克莫司（1.0 mg/d）, 其余患者均停用免疫抑制剂;总复发次数/总随访月由治疗前0.257次/月降至治疗后0.058次/月。其他6例激素耐药型肾病综合征和1例有激素应用禁忌的患者中, 4例于治疗后34.50（20.25, 95.25）d缓解, 其中3例激素耐药型肾病综合征患者获部分缓解, 1例初发患者获完全缓解;3例未缓解, 其中1例患者在随访23个月时进展至终末期肾病。结论利妥昔单抗治疗成人激素依赖型/频繁复发型FSGS可降低复发风险, 并有助于减少激素和免疫抑制剂的用量或停用, 但对激素耐药型FSGS的临床疗效不佳。