肝脏淀粉样变性6例临床分析并文献复习

摘要

通过对6例经肝、肾组织学检查诊断为肝脏淀粉样变性患者的临床资料、实验室检查(肝功能、血脂、尿常规及血常规等)、肝脏超声和CT等影像学检查及肝肾组织病理学检查等进行回顾性分析,以提高临床医师对肝脏淀粉样变性的认识.结果表明,6例患者以乏力、腹胀、纳差等消化道症状为主,碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transpeptidase,γ-GGT)显著升高;部分患者表现为低白蛋白血症、高脂血症及蛋白尿,血清可见M蛋白,尿中可检出BJ蛋白.肝肾组织病理可见均染的粉红色物质沉积,刚果红染色阳性.6例患者中4例为肝脏淀粉样变性合并肾淀粉样变,其中2例患者同时合并多发性骨髓瘤(mutiple myeloma,MM).提示肝脏淀粉样变性患者常合并其他器官受累,临床表现多样,误诊率高.肝肾组织学检查及特异性组织学染色(刚果红染色)有助于肝脏淀粉样变性的早期诊断.