肝窦阻塞综合征八例临床分析

摘要

目的探讨肝窦阻塞综合征（SOS）的临床诊治方法。方法回顾性分析8例 SOS 的临床资料,并进行随访。结果 8例 SOS 主要临床表现为腹胀（8例）、肝区疼痛（7例）、腹水征（8例）及肝肿大（7例）等。8例的肝功能损害程度大多较轻,血清-腹水白蛋白梯度均大于11.1 g/L,血清与腹水 CA125均显著升高。超声检查均见肝脏肿大、胆囊壁水肿或增厚、门静脉增宽且流速缓慢、肝静脉变细以及腹腔积液等;MRI 表现为门脉期及延迟期肝实质不均匀片状强化,肝叶、段静脉腔内造影剂充盈不良。经皮肝穿刺活检均见肝窦扩张、淤血及肝细胞变性、坏死,3例发现小静脉管腔狭窄、管壁增厚伴纤维组织增生。8例中1例行肝移植术后痊愈,4例经内科治疗后逐渐康复,3例死亡。结论 SOS 的临床表现以突出的门脉高压症为特点,CA125常显著升高,超声及 MRI 对本病的诊断与鉴别诊断有重大价值,而经皮肝穿刺活检的价值有限,联合应用影像学方法与病理活检可提高诊断正确率。早期应用抗凝药物是治疗本病的关键,严重病例可行肝移植术。