弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血32例临床分析

摘要

目的通过分析总结弥漫性结缔组织病（CTD）合并弥漫性肺泡出血（DHA）的临床资料,提高对其的认识。方法回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD 并发 DAH 的临床特点和诊疗方法。结果弥漫性 CTD 合并 DAH 的患者中,显微镜下多血管炎（MPA）发病率为58.8%（10/17）,系统性红斑狼疮（SLE）为1.5%（19/1267）,韦格纳肉芽肿（WG）为3.6%（2/56）,类风湿关节炎（RA）为0.2%（1/570）;诊断 DAH 时的年龄:SLE（27.3±13.1）岁,MPA（50.1±20.7）岁;诊断 DAH 时的病程:SLE（16.7±18.3）个月,MPA（10.6±18.7）个月;SLE 合并DAH 时 SLE 疾病活动指数（SLEDAI）评分为（17.1±6.7）分,抗双链 DNA 抗体呈高滴度,补体 C3,为（41.8±25.2）mg/dl。WG、MPA、RA 患者 ESR、C 反应蛋白均明显升高,MPA/WG 患者髓过氧化物酶抗体（MPO）/丝氨酸蛋白酶抗体（PR3）呈高滴度阳性;DAH 主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、Hb 下降;X 线胸片、高分辨率 CT 可出现异常。多肺段支气管肺泡灌洗诊断 DAH 阳性率为100%。20例患者（20/32,62.5%）发生肺部感染,其中真菌感染10例（10/20,50%）,混合性感染10例（10/20,50%）。死亡19例（19/32,59.4%）,其中 SLE 12例（12/19,63.2%）,MPA 5例（5/10）,WG 2例（2/2）;直接死于呼吸衰竭12例（12/19,63.2%）。结论弥漫性 CTD 患者出现咯血、呼吸困难,不明原因的 Hb 下降,胸部 X 线和高分辨率 CT 出现弥漫性浸润影,应警惕 DAH,支气管肺泡灌洗有助于确诊。DAH 与弥漫性 CTD 原发病的活动性密切相关,容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性 CTD合并 DAH 病死率较高,应早期诊断,早期治疗。