系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征15例临床分析

摘要

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平。方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、治疗及预后。结果 15例SLE继发MAS患者中女性14例,男性1例,平均年龄28.07岁,发生MAS时SLE的平均病程为20.47个月,SLE疾病活动指数（SLEDAI）为18.4。15例患者MAS病程中均出现发热、血细胞减少、肝功能损伤,11例脾脏肿大,14-例凝血功能障碍,8例出现神经精神症状。15例患者WBC、PLT减少,7例纤维蛋白原降低,11例铁蛋白升高,12例有骨髓吞噬血细胞现象。15例SLE患者继发MAS后均接受了大剂量糖皮质激素治疗,8例接受了糖皮质激素冲击治疗;13例使用了免疫抑制剂（包括环孢素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）;10例应用了静脉免疫球蛋白;2例接受了依托泊苷治疗。15例SLE继发MAS患者经治疗后,14例MAS病情完全缓解,1例死亡。结论 SLE继发MAS多发于病程较短、SLE病情高度活动的青年女性,临床上发热、脾脏肿大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能损伤突出,早期诊断和早期、精准治疗是改善预后的关键。