α-半乳糖苷酶A缺乏对凝血因子Ⅴ Leiden小鼠组织纤维蛋白沉积和血栓形成的影响

摘要

目的评价α-半乳糖苷酶A（Gla）缺乏与凝血因子V（FV）Leiden（FVL）在体内对血栓形成的影响,方法建试G|a与FV国L基因复合突变小鼠,并分析其器官组织纤维蛋白沉积和血检形成情况。结果在FVL存在情况下,野牛型小鼠组织器官纤维蛋白沉积较Gla缺乏型[Gla-/0FVQ/Q,（0.24±0.07）%]显著降低（P＜0.01）,Gla缺乏型纯合子小鼠组织器官纤维蛋白沉积[Gla-/-FVQ/Q,（0.32±0.03）%]较Gla野生型[Gla+/+FVQ/Q,（0.060.01）%]显著增加（P＜0.05）;同时Gla缺乏型小鼠[Gla-/-FVQ/Q和Gla-/0FVQ/Q血栓数目0.7个]亦显著高于Gla野生型小鼠[Gla+/+FV(Q/Q和Gla+/0FVQ/Q的血栓数目[（0.3±0.1）个]（P＜0.05）、结论Gla缺乏加重FVL突变小鼠的组织纤维蛋白沉积和血栓形成,提示Gla缺乏可能是重要的增j虽FVL患者血栓形成的遗传因素,临床上FV L患者出现早发和严重的血栓疾病可能合并其他遗传性血栓相关的基因缺陷。