以副肿瘤性天疱疮起病的非霍奇金淋巴瘤一例报告并文献复习

摘要

＜正＞副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pemphigus,PNP）是一种非常罕见的自身免疫性皮肤病,可伴发于慢性淋巴细胞白血病（CLL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL）及Castleman’s病等,多以皮肤黏膜疼痛、糜烂、瘙痒及斑丘疹为特征性临床表现。症状严重的患者能够导致肺泡上皮细胞破坏、上皮细胞脱落、毛细支气管闭塞,逐渐出现呼吸衰竭甚至死亡[1]。PNP患者可由表皮蛋白如抗桥粒芯糖蛋白-1（DSG-1）和DSG-3抗体的检出而确诊[2-3]。胃黏膜相关淋巴组织(Mucosa-