34例胆管消失综合征的单中心诊疗经验

摘要

目的 探讨胆管消失综合征(VBDS)的病因及诊疗经验.方法 回顾性分析20年来成都市第六人民医院普外科经肝穿刺病理学检查确诊的34例VBDS患者的临床、内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)、磁共振胰胆管造影术(MRCP)检查、病理及随访资料.结果 34例VBDS患者的平均年龄(35.5±6.3)岁,男女之比为2.1∶1,临床表现以黄疸、皮肤瘙痒为主要症状,常见病因有:先天性畸形、恶性病变、缺血因素、免疫因素、感染因素、药物因素、中毒因素、特发性等.早期治疗以激素及对症观察治疗为主,晚期需要肝移植治疗.随访1～18年,2例(5.9％)治愈,4例(11.8％)黄疸时好时发,11例(32.4％)长期轻度到中度黄疸,17例(50.0％)死亡.结论 VBDS成年人多见,多为后天因素所致;儿童少见,多为感染和先天性胆道发育不良.不同病因引起的VBDS预后和转归不同.早期干预预后较好,发展至终末期肝病需要肝移植.ERCP和MRCP结合临床有助于早期诊断.