树枝状角膜变性一家系

摘要

@@ 先证者,男66岁,因双眼进行性视力下降20多年收住院,全身检查正常,眼科检查:视力右眼指数/20 cm,左眼0.02,裂隙灯见双眼角膜呈树枝状混浊,表面不平,无透明区,荧光素染色见角膜表面散在小片状着色.诊断:双眼树枝状角膜变性.行右眼角膜板层移植术后视力恢复0.4.否认近亲婚配.先证者之母,病故前患有双眼树枝状角膜变性,双眼视力为光感.rn先证者之姐,71岁,双眼进行性视力下降30多年收住院,全身检查正常,眼科检查:视力右眼手动/30 cm,左眼指数/20cm,裂隙灯见双眼角膜呈树枝状混浊,布满角膜全层,表面高低不平,无透明区.诊断:双眼树枝状角膜变性.行左眼角膜板层移植术后视力恢复0.2.