肺动脉高压合并小缺损先天性心脏病的认识与研究进展

摘要

@@ 先天性心脏病(先心病,CHD)在活产婴儿中的发病率约为8/1000,而30%未接受手术矫形的CHD患者会出现肺血管疾病,其中很大一部分将发展为不同程度的肺动脉高压(PAH).目前随着CHD患者存活到成人的人数增加,成人先心病患者中肺动脉高压患病率约为5%~10%[1],并呈现随年龄增长的增高趋势,尤其是在房间隔缺损患者中.先心病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)在北美洲和欧洲的患病情况大概每百万人群中占1.6~12.5例,其中25%~50%为艾森曼格综合征(ES)患者.单一畸形先心病继发性肺动脉高压最常见于较大型的缺损中如室间隔缺损、动脉导管未闭,其次为房间隔缺损,而在小缺损先心病中肺动脉高压的发生率很低,容易被忽视.但在接受手术治疗的先心病患者群体不断壮大的当代,作为一种一直存在并与肺动脉高压临床预后有明显相关的小缺损先心病值得重视.下面就肺动脉高压与小缺损先心病的一些认识进行综述.