疑似白塞病的副肿瘤天疱疮临床特征分析

摘要

cqvip:副肿瘤天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种获得性大疱性疾病,常伴随Castleman病、胸腺瘤、慢性淋巴细胞白血病等发生[1]。PNP是一种罕见的自身免疫性皮肤病,常与肿瘤相关,发病机制尚不清楚。PNP表现多样,可出现皮肤、黏膜溃烂,口腔、生殖器常见,亦可出现糜烂性眼结膜炎,故较易误诊为白塞病(Behcet disease,BD)。由于个体临床特征差异性较大,诊断较为困难,常需要风湿免疫科、皮肤科、肿瘤科和耳鼻喉科等联合诊断。